Resumen

En la actualidad, se ha comprobado que existe una estrecha correlación entre mutaciones específicas y alteraciones críticas en el control iónico de la repolarización ventricular. La repolarización ventricular prolongada, especialmente en caso de ser heterogénea, se asocia con taquiarritmias ventriculares, síncope y muerte súbita. El síndrome de QT largo (SQTL) es debido a una disfunción de los canales iónicos a nivel de la membrana celular, lo cual causa una sobrecarga intracelular de cargas positivas. Esta alteración puede ser causada por una mutación genética (seis genotipos: LQT1 a LQT6: SQTL congénito) o por anomalías metabólicas, drogas o injuria del sistema nervioso central, entre otras causas (SQTL adquirido). Esto ocasiona un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+ provocando una sobrecarga intracelular de iones positivos, lo cual demora la repolarización ventricular, prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de postdespolarizaciones precoces(PDP) que, al alcanzar una amplitud umbral, pueden desencadenar una taquicardia ventricular característica conocida como torsade de pointes (TdP). Por otra parte, el riesgo torsadogénico se encuentra incrementado por una serie de factores como: sexo femenino, hipokalemia, hipomagnesemia, bradicardia, bloqueo auriculoventricular completo, entre otros. La prese ntación clínica es variada, desde casos asintomáticos hasta pacientes con episodios sincopales y paro cardíaco. La aplicación de los conocimientos de la biología molecular al estudio de patologías adquiridas más frecuentes permitirá dilucidar en los próximos años los mecanismos electrofisiológicos involucrados así como las eventuales alternativas terapéuticas.

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2012-08-24   |   245 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 30 Núm.4. Octubre-Diciembre 2001 Pags. 597-603 Rev Fed Arg Cardiol 2001; 30(4)