Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas

Autores: Barroso Álvarez María del Carmen, Caballero Aguirrechu Iraida

Resumen

Los tumores de células redondas pequeñas son un grupo heterogéneo de neoplasias propias de la niñez y la adolescencia, constituidos por una extensa lista no sólo de entidades clásicas, sino también por una recientemente descrita, a la que se llamó tumor desmoplásico abdominal de células pequeñas y redondas, cuyo diagnóstico positivo se sustenta en estudios inmunohistoquímicos y microscopía electrónica. La edad promedio descrita es de 22 años, y es más frecuente en el sexo masculino, con marcaje inmunohistoquímico epitelial, muscular y neural, que se plantea como una coexpresión epitelial (keratina, antígeno de membrana epitelial) mesenquinal muscular (desmina y vimentina) y neural (neuroenolasa específica), además de una traslocación +(11;22)(p13;q12). Los enfermos se presentan con enfermedad diseminada y su tratamiento multidisciplinario combina la cirugía y la quimioterapia agresiva, incluye trasplante de médula ósea o de células progenitoras periféricas y radiaciones ionizantes. Hasta el momento la sobrevida reportada es de 4 años.

Palabras clave: Neoplasmas de tejido conjuntivo diagnóstico neoplasmas de tejido conjuntivo terapia neoplasmas abdominales diagnóstico neoplasmas abdominales terapia.

2003-02-22   |   1,431 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 15 Núm.1. Enero-Abril 1999 Pags. 43-48. Rev Cubana Oncol 1999; 15(1)