Resumen

Introduccion: El síndrome de adhesión leucocitaria deficiente (ALD) es una alteración de la fagocitosis caracterizada por la deficiencia de una o varias integrinas a la superfamilia de receptores de la superficie celular y de moléculas de adhesión. Objetivo: Describir las características clínicas de una inmunodeficiencia primaria de prevalencia rara. Caso clínico: Recién nacido masculino de 19 días de vida extrauterina referido al servicio de infectología pediátrica por un cuadro clínico de 15 días de evolución caracterizado por caída tardía del cordón umbilical, fiebre y lesiones dérmicas papuloeritematosas en el área periumbilical, hipogástrica, inguinal, glútea y en el muslo derecho, mismas que progresaron a celulitis y necrosis tisular. Ingresó al hospital con diagnóstico de septicemia secundaria a onfalitis. Hubo respuesta parcial al manejo inicial con antimicrobianos. Posteriormente tuvo infecciones bacterianas y micóticas recurrentes de las vías respiratorias y el tracto gastrointestinal. Tuvo retardo psicomotriz y deterioro severo de su estado nutricional. Falleció por septicemia a los cinco meses de edad. De los exámenes de laboratorio, la biometría hemática mostró leucocitosis persistente entre 42,000 y 133,000 células/mm3, con predominio de neutrófilos, con variaciones entre 64 y 88%. Se encontró deficiencia de la quimiotaxis de neutrófilos. Por citometría de flujo se observó deficiencia de las adhesinas CD11/18. El resto de los estudios inmunológicos, biopsia de médula osea y viral fueron normales. Conclusión: Si bien su prevalencia es rara, los defectos de adhesión leucocitaria deben considerarse en los pacientes con caída tardía del cordón umbilical, infecciones severas recurrentes y neutrpfilia muy elevada y persistente y en quienes se hayan descartado otras inmunodeficiencias primarias y secundarias.

Palabras clave: Adhesión leucositaria deficiente síndrome fagocitosis.

2003-02-24   |   13,193 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 46 Núm.5. Septiembre-Octubre 1999 Pags. 140-144 Rev Alergia Mex 1999; 46(5)