Resumen

El síndrome de Wiskott Aldrich es una inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X, asociada con mutación en el gen WASP, que causa anormalidades inmunológicas severas y alteraciones en la función plaquetaria. Se comunica el caso de un paciente masculino de siete años de edad, con diagnóstico de síndrome de Wiskott Aldrich. A los seis años tuvo un cuadro agudo de dolor abdominal, flogosis y fiebre, se trató como artritis séptica. Evolucionó de forma tórpida con melena y choque hipovolémico, recibió antibióticos de amplio espectro y gammaglobulina, sin respuesta. A las 72 horas tuvo dermatosis palpable diseminada en las extremidades superiores e inferiores, con diagnóstico clínico e histopatológico de púrpura de Henoch-Schönlein con vasculitis abdominal. Se aplicaron pulsos de metilprednisolona, con mejoría total a las 24 horas. El paciente experimentó una respuesta inflamatoria severa de tipo autoinmunitario y se le diagnosticó púrpura de Henoch-Schönlein. Incluso 20% de las pacientes con síndrome de Wiskott Aldrich tienen manifestaciones de autoinmunidad de tipo vasculíticas, lo que confirma que el diagnóstico y tratamiento tempranos son decisivos para que la evolución sea favorable.

Palabras clave: Síndrome de Wiskott Aldrich inmunodeficiencia primaria función plaquetaria vasculitis abdominal.

2012-11-16   |   865 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 59 Núm.1. Enero-Marzo 2012 Pags. 41-45 Rev Alergia Mex 2012; 59(1)