Fragmento

También llamada queratosis folicular, esta condición se presenta en todas las razas, con igual afectación en ambos sexos, su prevalencia es de 1/100.000 y generalmente comienza antes de la tercera década de la vida. Se caracteriza por pápulas queratósicas, distribuidas predominantemente en áreas seborreicas del cuerpo, queratosis punctata palmoplantar (pits) y distrofia ungueal. En 10% de los casos está representada por una erupción de pápulas parduscas, queratósicas, que siguen las líneas de Blaschko (indican los movimientos de la proliferación transversal de células precursoras de la epidermis y su migración durante la embriogénesis, siguiendo patrones específicos). Presenta queratinización prematura, anormal y pérdida de adhesión epidérmica con acantólisis. No está presente al nacer sino hasta después de los 10 años de edad o previo a la pubertad. Es un trastorno autosómico dominante, con frecuentes mutaciones. Su patogenia exacta es un enigma a pesar que la evidencia concluye que la causa se debe a mutaciones en el gen ATP2A2, localizado en el brazo largo del cromosoma 12, dentro de la región 12q23-24. Este gen codifica una ATPasa (SERCA2) responsable de la regulación de las señales calciodependientes. Produce desequilibrio de las concentraciones de calcio en el citoplasma y en otras organelas intracelulares, que interfiere con la formación de uniones intercelulares y la adhesión celular. Presenta las alteraciones en la concentración de calcio en el retículo endoplásmico y en el aparato de Golgi, que pueden afectar el procesamiento de proteínas. Los cambios en la concentración citosólica de calcio pueden conducir a un error en la lectura genética y las alteraciones en el metabolismo de calcio pueden tener influencia en otras moléculas, como la proteína quinasa C, la cual lleva a la formación aberrante de proteínas de la unión celular. En presencia de bajas concentraciones de calcio, se observa proliferación de queratinocitos pero sin diferenciación; en contraposición, en concentraciones extracelulares elevadas de calcio, se observa una disminución de la proliferación de queratinocitos y una mayor diferenciación de los mismos. Además el calcio desempeña un rol integral en la modulación de la adhesión célula-célula, mediante la familia de las caderinas, que forman parte de las moléculas de adhesión. Finalmente, es importante en la activación de enzimas esenciales para la queratinización, como la transglutaminasa epidérmica.

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2012-11-23   |   382 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 35 Núm.416. Julio 2012 Pags. 1 y 3 Prescripción Médica 2012; 35(416)