Resumen

La enfermedad de Von Hippel Lindau es un trastorno hereditario autosómico dominante con penetrancia completa. Se debe a la mutación del gen oncosupresor localizado en el cromosoma 3 p25-26, predispone al desarrollo de tumores altamente vascularizados en diferentes órganos. La incidencia estimada es de 1 x 36,000 nacidos vivos. La enfermedad de Von Hippel Lindau es el síndrome de cáncer renal heredofamiliar más común. Los tumores renales son vistos en 25 a 45%; son bilaterales y multifocales (75%); se asocian a quistes renales (63%). El principal tipo histológico es el carcinoma renal de células claras (75%). En la actualidad la cirugía conservadora de nefronas se considera el estándar de tratamiento.

Palabras clave: Enfermedad de Von Hippel Lindau carcinoma renal de células claras cirugía conservadora de nefronas.

2012-11-26   |   906 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 27 Núm.3. Septiembre-Diciembre 2012 Pags. 134-138 Bol Coleg Mex Urol 2012; XXVII(3)