Síndrome de Lennox-Gastaut

Autor: Hernández Sánchez Carlos Palemón

Fragmento

Entre los síndromes con epilepsia catastrófica, el de Lennox-Gastaut (SLG) es uno de los más importantes ya que ocurre en 0.1-0.5/100 000 habitantes y de tres a 5% de todas las epilepsias. Su primera descripción se atribuye a Tissot en 1770. En 1939, Gibbs et al. Establecieron la distinción entre los patrones de los complejos POL en el EEG, acuñando el término de “variante de petit mal”. En 1960, Lennox y Davis enfatizaron que el cuadro clínico constaba de una tríada completa compuesta por: POL generalizados, retraso mental y presentación a edad temprana de diferentes tipos de crisis, principalmente mioclónica, ausencias atípicas y drop attacks. En 1965, Dravet escribió una tesis doctoral con asesoría de Henri Gastaut en la que describió 100 pacientes con las características antes mencionadas, entidad que sugiere llamar “síndrome de Lennox”. Posteriormente, la hija de Lennox, en agradecimiento a las contribuciones hechas por Gastaut, propuso en la XIV Reunión Europea sobre Información del EEG, expandir el epónimo a síndrome de Lennox-Gastaut. Así, desde 1969 quedó establecido bajo ese nombre por el reporte de Niedermeyer. La Comisión de la International League Against Epilepsy (ILAE) clasificó al SLG en 1989 entre las epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas; recientemente, la ILAE Task Force lo clasificó en 2001 entre las encefalopatías epilépticas edad-dependientes. Definición El SLG es una entidad constituida por la tríada de los siguientes hallazgos electroclínicos: 1) EEG interictal con POL generalizada de 1.5 a 2.5 Hz en vigilia y PGARR durante el sueño; 2) múltiples tipos de crisis incluyendo crisis tónicas, ausencias atípicas y drop attacks; 3) retraso mental y/o alteraciones en el comportamiento. Sin embargo, coexiste todavía consenso sobre cómo llamar a la enfermedad cuando falta alguna de las tres características antes descritas.

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2012-12-06   |   1,832 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 8 Núm.96. Julio 2012 Pags. 14-15 Odont Moder 2012; 8(96)