Resumen

Introducción: El término tumor del estroma gastrointestinal (GIST) se introdujo por Mazur y Clark para designar a los tumores no epiteliales del tubo digestivo carentes de rasgos estructurales de músculo liso y de características inmunohistoquímicas de célula de Schwann. Representan 1% de todas las neoplasias del tracto gastrointestinal; la más común es de origen mesenquimatoso con una incidencia de 10-20 casos por millón, entre los 40 y 60 años sin predilección de género. Anteriormente eran clasificados como tumores de músculo liso, schwannomas o neurofibromas; actualmente, por medio de inmunohistoquímica se detectan marcadores como el receptor para el factor de crecimiento de la tirosina cinasa (CD117) en 100% de los casos y CD34 en 70%, además de vimentina, actina, proteína S-100 y desmina para diferenciarlos de los anteriores. Objetivo: Reportar la presentación clínica, el proceso diagnóstico y el tratamiento de una probable tumoración ovárica, finalmente diagnosticada como GIST; además de una revisión de la literatura. Caso clínico: Femenino de 39 años sin antecedentes de importancia, con cuadro doloroso abdominal opresivo en fosa iliaca izquierda (FII), náusea, fiebre y pérdida de peso. Clínicamente con distención abdominal, peristalsis abolida, dolor, masa palpable en FII y datos de irritación peritoneal. Tacto vaginal: leucorrea y masa en anexo izquierdo. Leucocitosis, neutrofilia, anemia e hiperglucemia. USG pélvico: tumoración de contenido mixto en FII de 40 x 11 x 34 cm, septada, vascularizada, de probable origen anexial. Intervenida quirúrgicamente; con tumoración de 30 x 355 cm lobulada, dependiente de íleon con compromiso de epiplón, ovarios normales y reporte histopatológico de GIST, CD117, CD34, vimentina y proteína s-100 positivos. Discusión: Los GIST se originan por mutaciones de la proteína c-kit o del receptor de crecimiento derivado de plaquetas expresados en las células intersticiales de Cajal ubicadas en los plexos mientéricos, por lo que se pueden localizar en cualquier porción del tubo digestivo, estómago 50-60%, intestino delgado 20-30%, intestino grueso 10%, esófago, epiplón y mesenterio 5%. La mayoría son exofíticos, por lo que dan pocos datos de obstrucción incluso con masas grandes. La sintomatología inespecífica, dependerá de su localización y tamaño, presentándose con mayor frecuencia como hemorragia digestiva, dolor abdominal y masa palpable. La detección de receptor de tirosina cinasa c-kit es crítico en el manejo, ya que los inhibidores de la tirosin cinasa como el imatinib se consideran terapia estándar en enfermedad irresecable o metastásica. La resección quirúrgica es el método terapéutico de elección, sus límites dependerán de la localización del tumor, así como de la afección a estructuras adyacentes. Conclusión: Los GIST son tumores raros los cuales implican un dilema diagnóstico, su presentación en intestino delgado distal, colon sigmoide y recto puede ser erróneamente identificadas como cánceres ginecológicos por su comportamiento clínico. Los estudios de imagen y endoscópicos son una guía, pero no marcan una pauta clara para su diagnóstico certero al primer contacto, el diagnóstico final se debe apoyar en la inmunohistoquímica, ya que su pronta identificación y su adecuado manejo influirá en el pronóstico, la calidad de vida y la supervivencia del paciente.

Palabras clave: Tumores no epiteliales del tubo digestivo tumores pleomórficos neoplasia mesenquimatosa tirosin cinasa.

2012-12-12   |   698 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 79 Núm.2. Abril-Junio 2012 Pags. 114-118 Rev Hosp Jua Mex 2012; 79(2)