Resumen

Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una patología infrecuente, de difícil diagnóstico, que se caracteriza por proliferación y activación de macrófagos y linfocitos T. Puede ser de etiología primaria (familiar), o secundaria a procesos infecciosos, autoinmunes o malignos. Clínicamente se manifiesta con fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia y hemofagocitosis. Presentación del caso: Escolar de 10 años, sexo masculino, obeso, consulta por tercera vez en Unidad de Emergencia del Hospital Guillermo Grant Benavente (HGGB) por cuadro febril, astenia y mialgias de una semana de evolución, sin mejoría con terapia antibiótica. Al ingreso se encuentra decaído, febril (40°C axilar) y con adenopatías cervicales. Exámenes de laboratorio destacan leucocitosis, trombocitopenia y enzimas hepáticas elevadas, hospitalizándose para completar estudio con diagnóstico de fiebre sin foco. Ecografía abdominal evidencia hepatoesplenomegalia, panel viral hepático es negativo, estudio para citomegalovirus negativo y ADN para virus Epstein-Barr (VEB) de 1,36 x 10⁴ copias/ml. Se realizan nuevos exámenes, destacando aumento de triglicéridos, ferritina, dímero D y leve anemia, con lo que se plantea diagnóstico de síndrome hemofagocítico de tipo LHH secundario a VEB , basándose en criterios diagnósticos. Es tratado con metilprednisolona, evolucionando favorablemente. Se da de alta con terapia corticoidal oral. Discusión: La linfohistiocitosis hemofagocítica, debido a su clínica inespecífica y baja prevalencia, requiere de alta sospecha, basando su diagnóstico en criterios clínicos, de laboratorio e histológicos. En mayores de un año se debe buscar etiología secundaria dirigidamente y el tratamiento precoz es de gran importancia para evitar la evolución a cuadros graves como sepsis, hemorragias y falla multiorgánica.

Palabras clave: Linfohistiocitosis hemofagocítica virus de Epstein-Barr fiebre.

2013-02-12   |   715 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 6 Núm.3. Diciembre 2012 Pags. 155-157 Rev ANACEM 2012; VI(3)