Fragmento

Introducción La enfermedad de von Willebrand (EvW) es causada por una alteración cuantitativa o cualitativa del factor von Willebrand (FvW), glicoproteína de alto peso molecular que es esencial en las fases tempranas de la hemostasia, ya que promueve la adhesión de las plaquetas al endotelio y la agregación plaquetaria, además de proteger y transportar al factor VIII (FVIII) prolongando su vida media. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por sangramientos espontáneos, especialmente en mucosas: epistaxis, gingivorragias, metrorragias y equimosis. Las mujeres con esta entidad son propensas a experimentar menorragia que conlleva a pérdidas importantes de hierro. Existen algunos pacientes asintomáticos en los que la tendencia hemorrágica se evidencia durante procederes quirúrgicos, extracciones dentarias o por pesquisas en exámenes preoperatorios. En estos casos pueden encontrarse alteraciones en el tiempo de sangramiento, el tiempo de tromboplastina parcial activado (TPTK) y la agregación inducida con ristocetina; sin embargo, en otros casos los estudios mencionados pueden resultar normales. Es por ello que los antecedentes personales y familiares en esta enfermedad tienen un valor relevante.

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2013-06-13   |   655 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 29 Núm.1. Enero-Marzo 2013 Pags. 99-103 Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2013; 29(1)