Fragmento

El síndrome mieloproliferativo transitorio (SMT) se ha descrito principalmente en niños con síndrome de Down (SD), aparece casi exclusivamente en el período neonatal tanto en SD mosaicos como en la trisomía y corresponde a una proliferación clonal descontrolada de blastos de la línea mieloide, megacariocítica, y eritroblástica lo que se traduce clínicamente por hiperleucocitosis, presencia de blastos en sangre periférica y médula ósea acompañado de hepatoesplenomegalia, que tiende a ser autolimitada con resolución espontánea en la mayoría de los casos en los primeros 3 meses de vida. El primer caso de leucemia congénita en asociación con síndrome de Down fue descrita por Schunk and Lehman en 1954, pero 1964, Engel y Honda describieron, en forma separada, casos de recién nacidos con Síndrome de Down que presentaron cuadros catalogados como leucemia congénita y que se resolvieron espontáneamente, sin el uso de quimioterapia, probablemente no se daba tratamiento por el pronóstico sombrío que la enfermedad tenía en aquel entonces.

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2013-07-08   |   543 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.1. Abril-Mayo 2011 Pags. S42-S43 Rev Hematol 2011; 12(Supl. 1)