Resumen

La nucleofosmina (NPM1) pertenece a la familia de chaperonas de las nucleoplasminas; es una fosfoproteína de expresión ubicua de localización fundamentalmente nucleolar, que se desplaza constantemente del núcleo al citoplasma. Se ha descrito un gran número de proteínas que interaccionan con la nucleofosmina, que juega un papel relevante en diversas funciones celulares, incluidas la duplicación centrosómica, la biogénesis de los ribosomas, la respuesta al daño celular y la reparación del ADN. En pacientes con linfoma maligno no Hodgkin tipo anaplásico y en leucemia mieloide aguda se han reportado alteraciones en el gen NPM1. Las leucemias mieloides agudas con nucleofosmina mutada (también conocida como NPMc+) constituyen una entidad clínico-patológica y molecular diferente lo que ha llevado a crear un ingreso provisional para esta entidad en la clasificación de neoplasias linfo-hematopoyéticas de la OMS 2008. En esta revisión se discute el papel de la nucleofosmina en las neoplasias malignas mieloides centrándonos en: 1) su participación en la patogénesis de las leucemias mieloides agudas; 2) el diagnóstico; 3) su significado pronóstico; 4) la importancia del seguimiento de la enfermedad mínima residual y 5) la potencialidad de usar la NPMc+ como diana terapéutica.

Palabras clave: Nucleofosmina NPM1 nucleoplasminas neoplasias malignas mieloides.

2013-07-11   |   1,469 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 13 Núm.2. Abril-Junio 2012 Pags. 65-73 Rev Hematol 2012; 13(2)