Enfermedad de Castleman multicéntrica hialina vascular.

Una variante de POEMS 

Autores: Gracia Ramos Abraham Edgar, Cruz Domínguez María del Pilar, Vera Lastra Olga Lidia

Resumen

Introducción: La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico en el que pueden existir manifestaciones compatibles con síndrome POEMS. Caso clínico: Hombre de 53 años de edad con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, hipotiroidismo y enfermedad de Addison. Se iniciaron parestesias y debilidad en las extremidades y, posteriormente, disnea, endurecimiento cutáneo, fenómeno de Raynaud y pérdida de peso. Se identificó taquipnea, hiperpigmentación cutánea generalizada y extremidades con endurecimiento cutáneo, debilidad muscular, hipoestesia e hiporrefl exia; así como hiperprolactinemia, testosterona baja, hipotiroidismo y enfermedad de Addison; los anticuerpos antinucleares y antiScl-70 fueron negativos. Los potenciales evocados somatosensoriales indicaron neuropatía periférica y la electromiografía, polineuropatía axonal severa. Radiografía torácica: infiltrado reticular bilateral y ensanchamiento mediastinal. Electrocardiograma: hipertensión arterial pulmonar moderada. Tomografía toracoabdominal: ganglios axilares, mediastinales y retroperitoneales. Con la biopsia se identifi có enfermedad de Castleman multicéntrica hialina vascular. El paciente recibió rituximab. Conclusiones: Si bien la experiencia con el rituximab aún es limitada, en el caso descrito se observó buena respuesta.

Palabras clave: Hiperplasia de ganglio linfático gigante síndrome POEMS.

2013-07-15   |   718 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 51 Núm.4. Julio-Agosto 2013 Pags. 464-467 Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2013; 51(4)