Resumen

Introducción: La epidermólisis bullosa o ampollosa (EB), enfermedad hereditaria (genodermatosis) que afecta piel y mucosa oral, la piel es tan frágil como las alas de una mariposa. Su prevalencia es baja, transmitida de forma autosómica dominante o recesiva es causada por alteración de las proteínas de la unión epidermodérmica alterando la cohesión de la dermis con epidermis, dando lugar a la formación de ampollas y erosiones cutáneas y en mucosas. Las manifestaciones orales varían desde vesículas pequeñas hasta zonas hemorrágicas con formación de costras, obliteración de vestíbulo oral, dificultad para deglutir, anquiloglosia, pérdida de rugosidades palatinas y depapilación lingual. El esmalte presenta alteraciones de estructura ocasionando predisposición a caries rampante. Objetivo: Conocer las opciones terapéuticas recomendadas en pacientes con epidermólisis bullosa. Caso clínico: Niña de un año y seis meses con diagnóstico de epidermólisis bullosa juntural; a la exploración intraoral se observan dientes temporales hipoplásicos, lesiones ulcerosas entre el paladar duro y blando que ocasiona dificultad a la deglución. Antecedentes de ampollas en cara, manos y pies serohemorrágicas, que se rompen y cubren de costra. Conclusión: El tratamiento es paliativo y preventivo. El pronóstico es variable, depende de la severidad de la enfermedad.

Palabras clave: Genodermatosis anquiloglosia depapilación lingual.

2013-09-03   |   2,847 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 25 Núm.2. Julio-Diciembre 2013 Pags. 146-149 Rev AMOP 2013; 25(2)