Resumen

La sobrecarga de hierro es una complicación frecuente en un número importante de enfermedades hematológicas que cursan con anemia y requieren transfusiones sanguíneas como parte de su terapia. Entre ellas se destacan la talasemia, la drepanocitosis, los síndromes mielodisplásicos, la anemia de Blackfan-Diamond, la anemia de Fanconi y la deficiencia de piruvato quinasa. La sobrecarga de hierro también se presenta en otras enfermedades tales como la hemocromatosis hereditaria, la hepatitis viral, el síndrome metabólico y determinados trastornos neurovegetativos. El diagnóstico de sobrecarga suele hacerse mediante la determinación del hierro sérico no unido a la transferrina, la ferritina sérica y un aumento de la concentración hepática de hierro. Las consecuencias más importantes del efecto tóxico de un exceso de hierro son las disfunciones cardíacas y endocrinas, debidas al efecto oxidante del hierro sobre las membranas celulares, con el consiguiente daño celular. Tales alteraciones contribuyen al incremento de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes. El tratamiento consiste básicamente en el uso de agentes quelantes de hierro que facilitan la excreción del exceso del metal y reducen su efecto tóxico. Entre tales agentes se cuentan la deferrioxamina (de uso intravenoso), y más recientemente el deferiprone y el deferasirox (ambos de uso oral).

Palabras clave: Sobrecarga de hierro talasemia drepanocitosis hemocromatosis síndrome mielodisplásico quelante de hierro.

2013-10-18   |   526 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 121 Núm.3. Julio-Septiembre 2013 Pags. 209-224 Gac Méd Caracas 2013; 121(3)