Resumen

La Hemihidranencefalia es una enfermedad congénita cerebral grave y relativamente rara caracterizada por la ausencia unilateral completa o casi total de la corteza cerebral dentro de un cráneo normal con preservación de estructuras como las meninges, ganglios basales, cerebelo, protuberancia, bulbo raquídeo y la hoz cerebral. Los hemisferios cerebrales inicialmente toman la forma normal y luego se plantea que más tarde se da una destrucción cortical por un grave proceso encefaloclástico, en particular por una lesión focal hipóxico-isquémica, lo cual lleva a que el lugar que ocupaba el tejido destruido sea sustituido en gran parte por espacios llenos de líquido cefalorraquídeo que se asemeja a un gran quiste intracraneal. Se presentan dos casos clínicos, el primero con una hemihidranancefalia derecha con un pronóstico desfavorable desde el momento del diagnóstico, no obstante actualmente ha alcanzado un desarrollo cognitivo que rebasa las expectativas para su condición; El segundo caso es un paciente con hidranencefalia global, éste no alcanzó un desarrollo cognitivo aceptable, pero contradijo el pronóstico y tiempo de vida acorde con su grave malformación.

Palabras clave: Hemihidranencefalia hidranencefalia plasticidad neuronal malformaciones congénitas del sistema nervioso.

2013-11-11   |   3,424 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 35 Núm.3. Julio-Septiembre 2013 Pags. 264-271 Medicina Ac. Col. 2013; 35(3)