Resumen

La hemofilia es una enfermedad genética en la que las manifestaciones clínicas consisten básicamente en la presencia de hemorragias. Se conocen dos tipos de hemofilia: A y B, las cuales se originan por la deficiencia de los factores VIII y IX de la coagulación, respectivamente. La intensidad de la hemorragia en la hemofilia depende de los niveles plasmáticos del factor VIII o IX y tradicionalmente se ha clasificado como leve (> 5% de actividad), moderada (de 1 a 5% de actividad) y severa (< 1% de actividad). En las pruebas se identifica prolongación aislada del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), pero es necesario determinar los niveles plasmáticos del factor VIII o IX para establecer el diagnóstico de hemofilia A o B. El tratamiento de esta enfermedad consiste en la reposición exógena con concentrados del factor VIII o IX. En el futuro, la terapia genética podría ser una opción para lograr la curación de la enfermedad. Las complicaciones de la hemofilia son el riesgo de infecciones relacionadas con las transfusiones, el pseudotumor hemofílico, la artropatía hemofílica y la presencia de inhibidores.

Palabras clave: Hemofilia hemorragia factor VIII factor IX.

2013-11-14   |   1,171 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 51 Núm.6. Noviembre-Diciembre 2013 Pags. 638-643 Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2013; 51(6)