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Introducción: La melanosis neurocutánea (MNC) es un trastornó infrecuente caracterizado por una proliferación excesiva de células melanositicas, las lesiones cutáneas características se encuentran al momento del nacimiento; sin embargo, las manifestaciones neurológicas de la enfermedad muestran una amplia variabilidad respecto a la forma de expresión y en el tiempo de aparición de las mismas. Hay manifestaciones neurológicas en menores de 2 años de edad en el 58% de los casos y solo del 8% en mayores de 20 años de edad, se ha considerado una enfermedad dominante que se presenta en cualquier sexo. Sin mostrar predominio racial. La incidencia de nevus melanocitico gigante es de 1 por cada 20,000 a 50,000 nacidos vivos, y solo una cuarta parte presentan afectación a sistema nervioso central. Los situados en cabeza, cuello y línea media posterior pueden estar asociados con melanosis craneal y leptomeníngea medular subyacente, lo que puede no generar síntomas o dar origen a hidrocefalia comunicante o no comunicante, convulsiones, defectos neurológicos focales, retardo mental e incluso melanomas. El hallazgo de un nevó melanocítico congénito gigante acompañado de manifestaciones del sistema nervioso central, indica la investigación de un síndrome neurocutáneo que involucra al sistema pigmentario. Presentamos el caso clínico de un niño con diagnostico de melanosis neurocutánea en evolución.

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2013-12-16   |   1,116 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 30 Núm.2. Septiembre 2013 Pags. 85-88 Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2013; 30(2)