Resumen

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans constituye una entidad poco frecuente, con diferentes tipos de presentación clínica y patológica, que varían desde unisistémica y unifocal hasta compromiso de múltiples sistemas. Es consecuencia de la proliferación, acúmulo e infiltración en diferentes órganos, de células que hacen parte del sistema fagocítico mononuclear. El objetivo con la descripción de esta serie de casos es la de resaltar la importancia y sensibilizar a un diagnóstico y manejo oportuno de esta entidad, para una mejor calidad de vida y mayor sobrevida. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes pediátricos diagnosticados en la Fundación Valle del Lili en un periodo de seis años. Resultados: Se registraron 10 casos de la enfermedad. No se observaron diferencias por sexo. La edad media de presentación fue de 33 meses. En el diagnóstico por inmuno-histoquímica se identificó histiocitosis de células de Langerhans con compromiso multisistemico - multifocal en cinco casos, uno con compromiso unisistémico – unifocal y otro unisistémica – multifocal y granuloma eosinofílico en los tres restantes. Cinco pacientes presentaron compromiso de órgano de riesgo y uno de ellos murió en el periodo de observación. Discusión: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad de compromiso sistémico muy poco frecuente en pediatría, de diversas formas de presentación clínica, lo que la hace una entidad de difícil diagnóstico y manejo. La inmunohistoquimica es la mejor forma de diagnóstico en esta entidad. Conclusión: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad de compromiso sistémico muy poco frecuente en pediatría, con diversas formas de presentación clínica, lo que la hace una entidad de difícil diagnóstico y manejo. La inmunohistoquímica es la mejor forma de diagnóstico en esta entidad.

Palabras clave: Histiocitosis células de Langerhans pediatría.

2014-01-17   |   547 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 27 Núm.2. Julio-Diciembre 2013 Pags. 177-184 CES Medicina 2013; 27(2)