Resumen

Introducción: La deformidad de Madelung es una alteración de la porción cubital de la fisis radial distal. Se han descrito variantes idiopáticas, adquiridas postraumáticas, displásicas y asociada a síndromes polimalformativos. Métodos: Se presenta el caso de una niña de 16 años, diagnosticada de Neurofibromatosis tipo I. Consulta por deformidad de ambas muñecas, en la exploración física destaca el aspecto de prominencia dorsal de las cabezas de ambos cúbitos y luxación de las articulaciones radiocubitales distales. En el estudio radiológico simple, se aprecia deformidad de ambos radios con incurvación, con detención del crecimiento a nivel de la fisis radial cubital, subluxación dorsal de ambas cabezas radiales. Dado que la expresión clínica es escasa y la funcionalidad limitada de la paciente, se decide tratamiento conservador. Discusión: La exploración física y aspecto radiológico son característicos de la deformidad de Madelung. Tras una revisión de la literatura, no se ha hallado descripción de asociación de la deformidad de Madelung con la Neurofibromatosis tipo I. En esta última es típico la aparición de escoliosis, pseudoartrosis, hipertrofia de tejidos blandos y óseo. La manifestación anatomopatológica habitual es la fibrosis metafisaria, siendo excepcionales los neurofibromas óseos. Las malformaciones congénitas de aparato locomotor se asocian entre sí y con síndromes polimalformativos. En este caso podemos suponer asociación de una deformidad tipo Madelung bilateral con la Neurofibromatosis tipo I.

Palabras clave: Madelung neurofibromatosis.

2014-02-07   |   1,084 visitas   |   5 valoraciones

Vol. 13 Núm.13. Enero 2013 Pags. 27-29 Acta Ortop. Castellano Manchega 2013; 13(13)